특발성척수탈출증

특발성척수탈출증이란?

흉추부의 척수(Thoracic spinal cord) 가 전방의 경막결손 (Ventral dural defect)를 통하여 경막밖으로 빠져나가면서 발생되는 드문 질환으로 자발성 척수탈출증으로도 불리기도합니다.

이 질환에 대한 인식이 빠르게 증가되면서 MRI가 널리 사용됨에 따라 최근 10년 이내에 많은 사례가 발견되었습니다.

하지만 지금까지도 이에 대한 병태생리, 자연경과, 수술 방법 및 결과에 대해서는 여러 의문과 논란도 발생했습니다

 

척수탈출증은 외상성/의인성/특발성으로 발생될수 있으며,

외상성과 의인성 척수탈출증은 경막 손상이 전방보다는 후방에서 대부분 발생되므로 주로 후방으로 나타나며 경추부와 흉추부 사이에서 일어나지만, 특발성 척수탈출증은 전방 경막 결손을 통하여 전방으로 척수가 탈출되며, 흉추부에서 주로 발생하는 특징이 있습니다.

 

임상양상

모든 성인에서 발생할 수 있지만, 주로 중년층에서 발생되며 환자들의 평균연령은 51세(22~78세)였습니다.

여자가 남자보다 2배 많았고, 발생부위는 흉추부 중간 부위인 제3-7 흉추에서 높은 빈도로 발생하였는데, 특히 제 4,5 흉추에서 가장 많이 관찰되었습니다. 

경막 결손은 환자의 1/3 은 추체후방에서, 2/3는 추간판 후방에서 보였습니다. 

 

증상

탈출된 척수의 부위와 위치에 의해 결정되며, 일반적으로 진행하는 척수증을 보이나, 대부분의 경우 서서히 증상이 나타나 증상 시작부터 진단이나 치료 받기까지는 평균 5.2년이 소요되었다고 합니다.

Brown-Sequard 증후군이 전체환자의 66%로 가장 흔한 증상이며, 초기증상에는 다리의 마비 및 온도감각 감소, 보행장애, 통증 및 요실금 등이 증상으로 있습니다. 그외엔 강직성 부전마비(spastic paresis)가 30%에서 관찰되었습니다. 단독 감각 결손3% , 단독근력결손1% 에서 보고되었고, 그 외 증상으로 배뇨와 배변장애, 흉추부 통증이 있습니다.

이런 증상은 병의 초기에는 척수의 외측부분이 탈출되어 외측 척수시상로의 이상으로 통증과 온도 감각 소실이 발생하며, 탈출이 진행되면서 피질척수로가 침범되어 서서히 진행하는 근력약화와 하지 강직이 나타나는 것으로 판단됩니다.

 

 

진단

이 질환의 진단에는 MRI가 가장 유용합니다. 최근 MRI 기법으로 보다 쉽게 진단할 수 있게 되었고, 비슷한양상을 보이는 다른 질환을 감별할수있게 되었습니다.

척수후방의 경막내 지주막 낭종은 척수를 전방으로 전위시켜 특방성 척수탈출증과 비슷한 영상소견을 보일 수 있으므로 감별진단에 유의하여야합니다.

특발성 척수 탈출증 경우에는 척수 후방의 지주막하 공간이 넓어져있지만 낭종은 존재하지 않기 때문에 정상적인 뇌척수액의 흐름과 박동이 존재하지만, 지주막 낭종의 경우에는 정상적인 죄척수액의 흐름과 박동이 존재하지않습니다. 

 

치료 

특발성 척수 탈충증은 드문 질환으로 자연경과가 명확하지않기 때문에 적절한 치료지침이나 계획이 결정되어 있지는 않습니다. 일반적으로 보전적 치료와 수술적 치료로 나눌 수 있고, 환자 개개인에 따라 상태와 경과에 따라 정해져야합니다. 보전적 치료는 근력약화나 진행성의 척수증을 보이지 않는 환자에게 시행하는 것이 좋을것이며, 신경학적 증상이 진행하거나 근력약화가 있는 환자에게는 수술적 치료가 필요합니다.

 

 

1. 보전적치료 

보전적 치료를 지속한 경우는 관찰한 결과 신경학적 상태는 변화가 나타나지 않았다고합니다.

물론 보전적 치료나 경과 관찰 중에 신경학적 증상이 진행하는 경우에ㅐ는 수술적 치료가 시행되었습니다.

 

2. 수술적치료

수술의 목적은 경막 결손 부위에서 발생되는 척수의 조임(또는 고정)을 풀고 척수를 정상적인 경막내 위치시키면서 재탈출을 방지하여, 악화되는 신경학적 증상을 정지시키면서 궁극적으로 회복시키는 것입니다. 

 

특발성 척수 탈출증은 진행성 흉추부 척수증을 일으킬 수 있는 드문 질환이지만, 치료될수있습니다.

MRI에서 척수전방의 지주막하 공간이 소실되면서 척수가 전방으로 전위되어 구부러져 있다면 반드시 이 질환을 의심하고 다른질환, 특히 척수후방의 경막내 지주막 낭종과 감별해야 합니다.